ورم أرومي عصبي - ما هو؟

يتطور مرض الأورام يسمى ورم الخلايا البدائية العصبية عند الأطفال في فترة ما بعد الولادة أو في عمر خمس سنوات بسبب طفرة في آلية نضج الخلايا العصبية الجرثومية - الخلايا العصبية الوراثية. يعتمد التشخيص المواتي بشدة على العمر الذي يصاب فيه الطفل بهذا المرض ، وطبيعة انتشار الخلايا الخبيثة. لم يتم تطوير التدابير الوقائية لهذا المرض ، حيث لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة لتطوره. هناك نقطة مهمة في التشخيص والعلاج في الوقت المناسب وهي فهم الأعراض المحددة للورم.

ما هو ورم الخلايا البدائية العصبية؟

الأورام الخبيثة التي تنشأ من الخلايا العصبية الجنينية للجهاز العصبي الودي (الخلايا العصبية الجرثومية ، والتي تنضج عندما تتحول إلى خلايا عصبية ناضجة) ، تسمى الورم الأرومي العصبي. في 90 ٪ من الحالات ، يتم تشخيص هذا النوع من السرطان لدى الأطفال دون سن الخامسة (يبلغ معدل الإصابة الذروة بين 8 أشهر و 2 سنة) ، وهذا النوع من الأورام نادر للغاية في البالغين والمراهقين. مجالات التوطين الأساسي للورم يمكن أن تكون:

  • الغدد الكظرية (32 ٪ من جميع الحالات) ؛
  • الفضاء خلف الصفاق (28 ٪) ؛
  • المنصف (15 ٪) ؛
  • منطقة الحوض (5.6 ٪) ؛
  • الرقبة ، العمود الفقري presacral (2 ٪).

في 70٪ من الحالات ، في الوقت الذي تظهر فيه الأعراض لدى مرضى هذا النوع من السرطان ، يتم الكشف عن ورم دموي (ينتشر عبر الأوعية الدموية) والورم اللمفاوي (على طول الأوعية اللمفاوية) - انتشار الخلايا السرطانية من التركيز الأساسي إلى الأنسجة والأعضاء الأخرى. يتم اكتشاف النقائل في الغدد الليمفاوية الإقليمية ، الأنسجة العظمية ونخاع العظام ، وغالبًا ما يكون ذلك في الأنسجة الظهارية والكبد ، ونادراً ما يحدث في المخ.

الورم ، كقاعدة عامة ، يتطور بقوة ، وينتشر بسرعة ، ولكن يمكن أن يكون أيضًا بدون أعراض ، وينتهي بانحدار مستقل أو انحطاط إلى ورم حميد (على سبيل المثال ، الورم العقدي العقبي). يمكن أن يكون المرض وراثيًا أو خلقيًا ، في الحالة الثانية يصاحبه كثيرًا تشوهات مختلفة.

أسباب ورم الخلايا البدائية العصبية

يتشكل ورم الخلايا البدائية العصبية عند الأطفال من الخلايا العصبية غير الناضجة ، والتي تستمر في النمو والمشاركة بعد ولادة الطفل. لم يتم تحديد أسباب هذا الشذوذ بشكل قاطع. عند الرضع 2-3 أشهر من العمر ، يمكن اكتشاف عدد صغير من الخلايا العصبية ، ولكن مع نمو الطفل ينضج لتنضج الخلايا أو خلايا قشرة الغدة الكظرية ، لا يتطور المرض. يتم تشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية عند البالغين في حالات معزولة.

والسبب الرئيسي هو أن العلماء يفكرون في طفرات الجينات المكتسبة تحت تأثير العوامل الضارة ، لكن ليس من الممكن بعد تحديد هذه العوامل بدقة. 1-2 ٪ من حالات تطور ورم الخلايا البدائية العصبية وراثية ، وهناك علاقة بين خطر حدوثه والتشوهات والاضطرابات الخلقية في الجهاز المناعي. تتميز حالات الانتقال الجيني بعمر مبكر في بداية الإصابة (السنة الأولى من الحياة) ، ورم خبيث سريع ومتزامن تقريبًا ، عدة بؤر أولية.

مرحلة ورم الخلايا البدائية العصبية

يعتمد تصنيف مراحل الورم العصبي على حجم الورم ، ودرجة انتشاره. في شكل مبسط ، ينقسم المرض إلى المراحل التالية:

  • المرحلة 1 - تم العثور على عقدة واحدة بحجم لا يزيد عن 5 سم ، ولا توجد نقائل.
  • المرحلة 2 - تتميز بوجود عقدة واحدة من أحجام كبيرة (تصل إلى 10 سم) ، لم يتم الكشف عن انتشار الخلايا الخبيثة وتلف الغدد الليمفاوية.
  • المرحلة 3 - حجم الأورام حوالي 10 سم ، ويتم تسجيل الغدد الليمفاوية الإقليمية المتأثرة ، لا توجد النقائل البعيدة. أو الورم أكبر ، ولكن لا توجد علامات على انتشاره.
  • مرحلة 4A - التركيز الأولي لتطوير الورم وحده ، يمكن أن يكون من أي حجم. تم الكشف عن الانبثاث البعيدة.
  • المرحلة 4B - يتم تسجيل العديد من الأورام ذات النمو المتزامن. ورم خبيث وتلف الغدد الليمفاوية قد تكون غائبة.

أشكال ورم الخلايا البدائية العصبية

يتم تحديد الأشكال الرئيسية للمرض من خلال مكان التوطين ، والسمات المميزة للدورة ، وطبيعة ، ومعدل ورم خبيث الورم. يميز الأطباء أربعة أنواع شائعة من ورم الخلايا البدائية العصبية:

  1. نخاعي. غير صالحة للعمل ورم مخيخي. أعراض مميزة هو عدم وجود تنسيق للحركات ، ومعدل ورم خبيث الأورام مرتفع.
  2. Neyrofibrosarkoma. مجال التوطين هو تجويف البطن ، وينتقل إلى أنسجة العظام ، التي تتميز بتلف الغدد الليمفاوية.
  3. Simpatoblastoma. يبدأ في قشرة الغدة الكظرية والجهاز العصبي الودي ، وغالبًا ما يكون ذلك أثناء النمو داخل الرحم. الورم عدواني ، ينمو بسرعة ، وينتقل إلى النخاع الشوكي ، مما يسبب شلل في الأطراف.
  4. الشبكية. الآفة الخبيثة التي تصيب شبكية العين. في حالة عدم وجود علاج في الوقت المناسب يؤدي إلى العمى ، وينتقل إلى المخ.

الصورة السريرية

يتابع المرض مجموعة متنوعة من المظاهر السريرية. ويرجع ذلك إلى مجموعة متنوعة من أماكن توطين الآفات الأولية ، والطبيعة غير المتوقعة من ورم خبيث ، ودرجة متفاوتة من اختلال وظيفي في الأعضاء المصابة. في المرحلة الأولية ، تكون الأعراض غير محددة - فقدان الوزن أو التأخر في زيادة الوزن بسبب المعايير العمرية ، والألم المحلي ، وارتفاع الحرارة. الأعراض المحددة المميزة للورم الأرومي العصبي مع مواقع التوطين المختلفة للآفات والانبثاثات الأولية هي كما يلي:

  1. المنصف والجهاز التنفسي: سعال ، عسر البلع ، قلس متكرر ، تشوه في الصدر (مع نمو الورم) ، ضيق في التنفس.
  2. منطقة الحوض: حركات الأمعاء ، التبول.
  3. الرقبة: يكون الورم ملمسًا ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بمتلازمة هورنر (تلف الجهاز العصبي الودي ، مصحوبًا بضعف رد فعل التلميذ للاضطرابات الخفيفة وغيرها من أمراض العيون ، وضعف التعرق ونغمة الأوعية الدموية).
  4. الغدد الكظرية: اضطرابات المثانة وارتفاع ضغط الدم والإسهال المتكرر.
  5. النخاع العظمي: فقر الدم ونقص الكريات البيض ، معبرًا عن الضعف والتعب المزمن وغيره من أعراض سرطان الدم الحاد.
  6. الكبد: زيادة في حجم الغدة ، وتطور اليرقان.
  7. الجلد: عقدة كثيفة مزرقة أو حمراء أو مزرقة.
  8. الدماغ: الصداع ، ضعف البصر ، السمع ، الكلام ، الذاكرة ، تأخر النمو ؛ دوران عشوائي للجفون ، وارتعاش غير طوعي للأطراف وشللهم الرخو.

علامات ورم أرومي عصبي خلف الصفاق

يتطور الأورام الخبيثة في تجويف البطن (ورم أرومي خلفي خلف الصفاق) بسرعة ، وغالبًا ما ينتشر إلى القناة الشوكية ويشكل ورمًا يسهل اكتشافه عن طريق الجس. تظهر أعراض محددة فقط بعد وصول الأورام إلى حجم كبير (كقاعدة عامة ، هذا هو ورم في منطقة البطن). يصاحب هذا النوع من ورم الخلايا البدائية العصبية الأعراض التالية:

  • فقر الدم.
  • تورم في الجسم.
  • زيادة في الحجم ، تورم في البطن.
  • آلام في البطن
  • مشاعر خدر في الساقين ، وعدم الراحة في منطقة أسفل الظهر ؛
  • حمى ، وغالبا ما يتم الخلط بينه وبين مرض معد ؛
  • فقدان الوزن السريع.
  • ضعف الجهاز الهضمي والبولي.
  • مشية هشة (متلازمة الورم الخلقي ، opsoclonus-myoclonus - في سن حوالي 4 سنوات فمن الملاحظ).

التشخيص

يتم تشخيص "ورم الخلايا البدائية العصبية" على أساس الفحوصات المخبرية للبول والدم ودراسات مفيدة. عند معالجة نتائج التحليلات ، يجب الانتباه إلى المؤشرات التالية:

  • مستوى إنزيمات الدم الخاصة بالخلايا العصبية ؛
  • مستويات الكاتيكولامين (تحليل البول) ؛
  • مستوى الغليكوليبيدات المرتبطة بالغشاء ، فيريتين.

ويرتبط اختيار طرق الفحص مفيدة مع موقع ورم الخلايا البدائية العصبية. قد يتكون الفحص من التصوير بالرنين المغناطيسي المحوسب (CT و MRI) ، الموجات فوق الصوتية للفضاء خلف الصفاق ، والتصوير الشعاعي والإجراءات الأخرى. لتحديد ورم خبيث بعيد ، استخدم:

  1. مضان النظير العظمي ؛
  2. طموح نخاع العظام أو trepanobiopsy.
  3. خزعة من العقد الجلدية ، الخ

نادراً ما يتم تشخيص ورم الأرومة العصبية الدماغية عند البالغين ، وفي الحالات المعزولة ، يلزم إجراء طرق بحث إضافية لتأكيد هذا التشخيص. في مرحلة الطفولة ، يتم تأكيد التشخيص باستخدام تخطيط كهربية القلب (تخطيط كهربية القلب) ، تخطيط صدى القلب ، قياس السمع - قياس حدة السمع ، وتحديد الحساسية لموجات الصوت المختلفة.

علاج ورم أرومي عصبي

عند علاج ورم الخلايا البدائية العصبية في مراحل مختلفة ، تستخدم الطرق القياسية لمكافحة السرطان. هذا هو:

  1. الاستئصال الجراحي للورم.
  2. العلاج الكيميائي.
  3. العلاج الإشعاعي.

يتم إجراء العملية في المراحل الثلاثة الأولى ، في بعض الحالات (خاصة في المرحلة الثالثة) ، يوصى باستخدام العلاج الكيميائي قبل الجراحة باستخدام الأدوية مثل Cisplatin و Ifosfamide و Vincristine وغيرها. على الرغم من أن الأدوية سامة وتسبب الغثيان والإسهال ويصعب تحملها ، فإن تكتيك العلاج هذا يساعد على تحقيق انحدار الورم لتسهيل إزالته وتقليل احتمالية حدوث ورم خبيث لاحق وانتكاس.

نادرا ما يشرع العلاج الإشعاعي بسبب المخاطر العالية للمضاعفات اللاحقة ، بما في ذلك طبيعة الأورام. عندما يتخذ الطبيب قرارًا بالقيام بذلك ، فمن الممكن حماية المفاصل (خاصةً الورك والكتف) أثناء التشعيع ، عند الفتيات ، إن أمكن ، المبايض. في المراحل الأخيرة من ورم الخلايا البدائية العصبية ، يحتاج معظم الأطفال المرضى إلى زرع نخاع العظام ، والعلاج الكيميائي بجرعة عالية بالتوازي مع العلاج الإشعاعي والتدخلات الجراحية.

توقعات

يعتمد التشخيص المؤاتي للورم الأرومي العصبي على مرحلة تطور المرض في وقت اكتشافه ، وعمر الطفل ، وهيكل الورم ودرجة شدته ، ومستوى الفيريتين في الدم. وفقًا لهذه المبادئ ، يتم تقسيم جميع المرضى وفقًا لتوقعات البقاء إلى ثلاث مجموعات:

  1. تشخيص مواتية. البقاء على قيد الحياة لمدة عامين في هذه المجموعة يصل إلى القيم أكثر من 80 ٪.
  2. توقعات مؤقتة. نسبة البقاء على قيد الحياة في نفس الفترة هي 20-80 ٪.
  3. التكهن غير المواتية. أقل من 20 ٪.

البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمرضى الذين يعانون من المرحلة 1 تصل إلى 90 ٪ ، المرحلة 2 - 70-80 ٪ ، والثالثة - 40-70 ٪. في المرحلة الرابعة ، يلعب عمر المريض دورًا كبيرًا. في مجموعة الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة ، يصل هذا المؤشر إلى 60 ٪ ، من عام إلى عامين - 20 ٪ فقط ، أكبر من سنتين - 10 ٪. إن التشخيص مناسب للمرضى في أي مرحلة تقل أعمارهم عن سنة واحدة ، حيث يكبر الطفل ، ويزداد سوءًا. إذا كان الأقارب يعانون من المرض ، فمن المستحسن أن يزوروا علم الوراثة للطفل.

مضاعفات ورم الخلايا البدائية العصبية

يمكن أن تتطور مضاعفات ورم الأرومة العصبية خلال الفترة الحادة من مسارها وبعد الانتهاء من علاجها الناجح. المجموعة الأولى من الأمراض المرتبطة بهذا النوع من الأورام تشمل:

  • ورم خبيث من الورم الأصلي.
  • إنبات الأورام في النخاع الشوكي ، مما يؤدي إلى ضغط العضو ، وتعطيل عمله. بالإضافة إلى الألم الشديد ، من الخطر تطوير الشلل.
  • متلازمات الورم الخيطي ، تتطور تحت تأثير هرمونات معينة تفرزها الورم.

بعد العلاج ، على خلفية إجراءات العلاج الكيميائي أو الإشعاعي المتلقاة ، تكون العواقب الوخيمة التالية على صحة الطفل ممكنة:

  • التعرض للالتهابات المعدية والفيروسية بسبب ضعف المناعة.
  • المضاعفات بعد العلاج الكيميائي: تساقط الشعر ، ألم المفاصل ، اضطرابات الجهاز الهضمي ، إلخ.
  • بعد العلاج الإشعاعي - مضاعفات الأورام عن بعد في الوقت المناسب ، والإصابات الإشعاعية والأورام السرطانية ورم خبيث.
  • احتمال تأخر الانتكاس من ورم الخلايا البدائية العصبية أو النقائل.
تحذير! المعلومات الواردة في المقالة هي للإرشاد فقط. مواد المقالة لا تستدعي معاملة مستقلة. يمكن للطبيب المؤهل فقط إجراء التشخيص وتقديم توصيات للعلاج على أساس الخصائص الفردية لمريض معين.

شاهد الفيديو: النيوروبلاستوما أو ورم الأرومة العصبية Neuroblastoma NB: (شهر فبراير 2020).